胆汁性肝硬化的病变特点是由于胆汁长期在肝内滞留引起肝脏的硬化，或者肝外胆道梗阻引起的。肝外胆道梗阻引起的胆汁淤积，而形成的肝硬化，被称为胆汁性肝硬化。
患者的早期有轻度的乏力以及间歇性的皮肤瘙痒，并且还有一部分人出现肝脏的肿大，少部分类也会出现脾脏的肿大，以及出现肝功能中血清碱性磷酸酶的升高。
当然胆汁性肝硬化也会出现很多的并发症的，特别是进入了周末期的肝功能衰竭患者出现经所食管胃底静脉的曲张破裂，而导致上消化道出血以及肝性脑病、黄疸、腹水等。