单纯性肾囊肿可以见于任何年龄，包括成年人、儿童、新生儿和胎儿。一般来说，单纯性肾囊肿没有症状，多数囊肿是因其他目的行影像学检查时偶然发现。
有的患者因腹部触及包块或腹部外伤后血尿和蛋白尿而就诊。如果有症状，最常见的是腰腹疼痛，是由于较大的囊肿向外凸起牵拉了肾包膜或囊肿压迫肾实质，也可能由于囊肿出血或感染等原因导致。
此外，部分患者可伴有血尿，囊肿还能压迫输尿管或肾盏颈部，引起输尿管或肾盏梗阻和继发感染。囊肿感染时会伴有腰痛、发热、白细胞增多等。有时囊肿压迫邻近血管，使局部肾血流减少，造成该部位的缺血，肾素水平升高而出现高血压症状。