超过3/4的淀粉样变患者有肾脏的表现,肾脏受累的临床表现分为四期：临床前期、蛋白尿期、肾病综合征期以及终末期肾脏病期。
临床前期患者无任何自觉症状和体征，辅助检查也无异常。而蛋白尿期蛋白尿为最早表现程度不等，蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位和程度有关，也可表现为无症状性蛋白尿。而肾病综合征期多表现为难治性的肾病综合征，可并发肾静脉血栓。少数病例为急性起病，有腹痛、蛋白尿增多以及肾功能急剧恶化的状况。终末期肾脏病期是继肾病综合征之后出现进行性的肾功能减退，重症患者死于肾衰竭。而肾外的器官的表现：原发性淀粉样变常见消瘦、疲乏等非特异性的表现，伴有多个脏器的受累。有消化系统的受累，表现为腹泻和便秘。同时可伴有肝脏的受累，表现为肝大。而心脏的受累可引起心肌病变、心律失常以及传导阻滞。此外，舌受累还可以表现为巨舌，自主神经受累表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱等等。继发性的肾淀粉样变多继发于类风湿性关节炎、慢性感染性疾病或者肿瘤等，肝脾肿大为常见的表现。
而家族性的淀粉样变属于常染色体显性遗传，临床表现为反复发作的短暂的发热、腹痛、关节肿痛、以及皮肤红斑等等。