先天性食管闭锁是一种先天性的疾病，先天性疾病的形成大部分，是由于在胚胎发育过程中的各种异常所导致。
对先天性食管闭锁，食管在胚胎早期和气管共同由原始前肠发生，然后在胚胎发育的过程中，食管和气管之间要形成一个分隔。将食管和气管分隔开之后，还要经过一个实变的过程，也就是刚开始食管，并不是一个空心管状的结构，在和气管分隔开以后，先经过一个实变的阶段，然后还要经过一个空化的过程，将实性的食管空化为管状的食管。
在食管从发生到分隔，再到空化的过程中，任何一个阶段的异常，都有可能导致食管形成的异常，也就有可能导致先天性食管闭锁。