第四脑室肿瘤有良性的。第四脑室内的肿瘤具体是良性或者是恶性，需要根据影像学的检查，第四脑室肿瘤的病史及最终的病理检查结果而定。
第四脑室的肿瘤在成人主要以转移瘤、室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤、血管网状细胞瘤等为主。在儿童则主要以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤等为主。其中血管网状细胞瘤、脉络膜乳头状瘤、脂肪瘤以及低级别的星形细胞瘤等可以考虑为良性肿瘤。而髓母细胞瘤、室管膜瘤、转移瘤等则考虑为恶性肿瘤。
第四脑室内肿瘤的治疗方式主要以手术切除为首选方式。