第四脑室肿瘤的治疗首选手术切除肿瘤治疗为主。
对于第四脑室肿瘤引起急性颅内压增高、急性梗阻性脑积水发生时，则可以考虑暂给予侧脑室穿刺外引流术，释放出部分脑脊液以适当降低颅内压，再行第四脑室肿瘤的切除手术。
第四脑室肿瘤的切除手术应尽可能全切肿瘤。对于引起慢性枕骨大孔疝者，可以考虑铰去部分枕骨后缘及颈椎椎板骨质，起到彻底的减压。对于术中第四脑室肿瘤不能完全切除者，术后需根据病理结果决定是否行放、化疗治疗。