第四脑室肿瘤的诊断需根据患者的临床症状及影像学的表现而定。第四脑室肿瘤因其易阻塞中脑导水管、压迫小脑和脑干，可引起下列症状：
阻塞中脑导水管易引起颅内高压及脑积水，导致头痛、头晕、恶心呕吐、记忆力下降、步态不稳及尿失禁。压迫小脑及脑干等处引起眩晕、共济失调、吞咽困难、声音嘶哑等，严重者可能伴有呼吸、心跳异常发生。
但诊断第四脑室肿瘤最主要需行头颅CT、磁共振的平扫加增强，可以明确发现第四脑室内占位、第四脑室占位以上的脑室扩张等表现。第四脑室肿瘤首选手术治疗，肿瘤的性质需根据术后的病理结果才能确定。