Ⅱ型肾小管酸中毒的主要临床表现包括骨病、继发性甲状旁腺功能亢进、继发性醛固酮增多症以及肾结石和肾钙质沉着症。
Ⅱ型肾小管酸中毒的骨病较Ⅰ型多见，在儿童佝偻病、骨质疏松、维生素D代谢异常较常见。而在老人老年人中为骨软化症，部分患者尿磷排泄增多，可以出现血磷的下降和继发性甲状旁腺功能亢进。
此外，Ⅱ型肾小管酸中毒还会出现继发性醛固酮增多症，促进钾离子的排泄，可以出现低钾血症，但程度较轻。另外Ⅱ型肾小管酸中毒患者还会出现肾结石和肾钙沉着症，但是比较少的发生。