冯海桃 副主任医师 山西省潞城市天脊医院
二级甲等 儿科
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治疗苯丙酮尿症的药物有哪些
发布时间: 2019-07-17 音频时长: 01分39秒
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治疗苯丙酮尿症的药物有哪些?
治疗苯丙酮尿症要根据苯丙酮尿症的类型来决定,一般可以分为缺乏苯丙氨酸羟化酶引起的经典型苯丙酮尿症,和缺乏四氢生物蝶呤缺乏酶引起的。一般占到10%到15左右,治疗上也是不一样的。
如果是经典型苯丙酮尿症主要是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶引起的,主要是采用饮食治疗。低苯丙氨酸饮食、低蛋白饮食为原则,而且监测苯丙氨酸的浓度。调整饮食个体化就可以了,一般维持到青春期后终身饮食治疗效果会更好,是不需要药物治疗的。
对于缺乏四氢生物喋呤缺乏症引起的。饮食治疗是无效的,主要是采用药物治疗,主要是补充四氢生物蝶呤,5-羟色胺和左旋多巴。但是在用药物过程中,一定要检测苯丙氨酸的浓度,每个年龄阶段苯丙氨酸的浓度也是不一样的。一定要注意药物的个体化,一定要定期的复查。

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