Ⅳ型肾小管性酸中毒，实际上就是远端肾小管性酸中毒，其特点就是出现高氯性代谢性酸中毒并伴随持续性的高钾血症。
该疾病的病理学基础主要是醛固酮分泌不足或者是远端的肾小管对醛固酮的拮抗。下面这3个方面就是主要的原因：
1.因为双侧的肾上腺被切除或者天生就存在醛固酮合成缺陷，导致醛固酮分泌不足。
2.像糖尿病肾病、高血压、肾脏血管硬化、各类肾小管间质性疾病，都会导致肾素性低醛固酮血症的出现。
3.因为梗阻性的疾病，导致肾脏器官对醛固酮的反应变得迟钝、低下、不敏感所导致的。