IV型肾小管性酸中毒主要是由于各种原因引起的肾脏酸化功能出现障碍，导致的一种临床综合症，可以引起血浆阴离子间隙正常，但是有存在高滤性代谢性酸中毒一般主要考虑和肾小球滤过率是有一定联系的，有可能会导致碳酸氢根吸收障碍，主要看肾小管受损部位和严重程度的。
患者一般会有存在高氯性代谢性酸中毒有存在一定的高钾血症，或者有存在血钠下降，有一部分患者有可能会伴有一定的血容量下降的，会引起体外异性低血压。会有头晕，心慌，心悸等症状，考虑和遗传因素有关。