II型肾小管酸中毒大部分情况之下，都是因为常染色体显性遗传病，而继发性的致病因素。则是比较多见于遗传性疾病、药物中毒、肾小管间质疾病，以及多发性骨髓瘤一类的。
在人体近端肾小管重吸收碳酸氢钠功能，开始出现减退之后，人体血液当中的碳酸氢钠浓度就会开始降低，从而患者就会出现高氯性的酸中毒。
同时因为受到近端的影响，在远端的肾小管对碳酸氢钠的吸收也开始增加。最后开始超过自己的极限，导致尿液PH值开始下降，形成II型肾小管酸中毒的问题。