分流性高胆红素血症综合征,是一种罕见的高未结合胆红素血症,此病是因为骨髓红细胞或前体产生的,或是因为铁蛋白或四吡咯前体的破坏和形成直接引起的。
临床表现为黄疸、贫血、脾肿大、活动性髓红细胞增生、球形红细胞和红细胞脆性增加、网织红细胞中度增加、间接高胆红素血症增加、尿胆原排泄增加、自由溶解和机械脆性正常、肝功能正常。
可并发胆道畸形、中枢神经系统损害、胆红素脑病等,如有溶血可行脾切除术,但仍有高胆红素血症,可以服用金钱草颗粒。
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