小细胞骨肉瘤是一种既有尤文肉瘤样又有骨肉瘤组织学特点的骨肉瘤，多见于10~25岁，男性多于女性。
镜下瘤细胞小、圆形、类圆形或短梭形，排列紧密，有致密纤维组织将瘤细胞分割成许多小岛，瘤细胞间存在大小不等花边状肿瘤性骨样组织为其特征，可见肿瘤性软骨岛，软骨先报呈异型性，与其旁的小圆形细胞有移行，甲苯胺蓝、AB/PAS、网状纤维、胶原纤维染色和酸性磷酸酶阳性；免疫组化检查波形蛋白和NSE阳性。
骨肉瘤治疗强调早期综合治疗，以手术和化疗为主，若诊断明确尚无肺转移，应施行高位截肢术或关节离断术随后化疗。