多数胰腺异位症患者可能没有任何临床表现，但也可能因部位、大小、数量、病理及继发病变的不同而出现不同的临床症状。作为一种肿瘤样病变，异位胰腺压迫导致器官阻塞，可刺激周围胃肠黏膜充血、溃烂或侵蚀周围黏膜血管，引起胃肠道出血、腹痛及柏油样大便。
十二指肠乳头周围胰腺异位可引起梗阻性黄疸，位于小肠，尤其是回肠末端，可引起肠套叠。位于胆囊内，胆囊造影可看到胆囊壁，并有固定的充盈缺损。
异位胰腺位于黏膜下或肌层，使局部隆起，易被误认为肿瘤。