动脉瘤样骨囊肿的病因尚未完全明确，可能系骨内局部血管组织异常，或血流动力学变化致静脉压明显增高，使患处产生怒张的血管床的状态。
动脉瘤样骨囊肿是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性、溶骨性病变。囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细细胞的结缔组织，这是一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。
常发生在较大儿童和青壮年，肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部，局部疼痛肿胀，患处功能障碍。位于脊椎时可产生脊髓压迫症状，局部穿刺吸出血液液体且压力常很高。