急性肾炎综合征需要与慢性肾小球肾炎急性发作相鉴别。
慢性肾小球肾炎常在呼吸道感染后2-4天出现急性发作,临床表现和尿常规变化与急性肾小球肾炎相似。但慢性肾炎一般有肾炎病史,可有贫血、低蛋白血症、高脂血症、血清补体浓度正常，尿量不定且比重偏低等特点。如果对鉴别有困难的除了肾穿刺进行病理分析之外，还可以根据病程和症状、体征及化验结果动态变化来加以判断。此外，急性肾炎综合征还需要与急进性肾小球肾炎相鉴别。急进性肾小球肾炎起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，早期常出现少尿、无尿以及肾功能的急剧恶化。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者应该与该病相鉴别，困难时应及时做肾活检以明确诊断。此外，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎也可呈现急性肾炎综合征的表现，但他们常伴有其他系统受累的临床表现和实验室检查。急性肾小球肾炎若发生膀胱、尿道粘膜以及肾脏充血、水肿可引起膀胱刺激症状，症状类似于急性肾盂肾炎。但肾盂肾炎有发热、血尿、白细胞增多、尿细菌培养阳性，用抗生素治疗有效，且无明显水肿和高血压等。