醛固酮不足或拮抗是Ⅳ型肾小管性酸中毒的主要病因。治疗本病的关键在于，控制高钾血症、纠正酸中毒。可使用排钾利尿药，口服阳离子交换树脂，限制摄入高钾的食物和药物等综合措施来降低血钾。
高钾血症严重者，需透析治疗，碱化血液纠正酸中毒， 脱水失钠时，可适当补充生理盐水。禁用保钾利尿药和引起代谢性酸中毒的药物，可口服地塞米松等激素纠正低肾素、低醛固酮血症，积极治疗盐皮质激素抵抗性高钾血症等原发性疾病。
密切观察患者生命体征，准确记录出入量，清淡饮食，卧床休息。