脊索瘤是有一定遗传倾向的。
脊索瘤起源于胚胎残余脊索组织的先天性肿瘤。脊索瘤好发的部位包括颅底、蝶枕部以及骶尾部，当胎儿发育到3个月的时候，脊索开始退化或者消失，仅在椎间盘内有残留。如果胚胎脊索组织残留并滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。目前对于脊索瘤的发病机制尚在探索阶段，认为可能与环境因素、病毒感染有一定的关系。
治疗是以手术切除以及放疗为主。随着诊疗技术的提高，脊索瘤患者愈后总体比较好，通过积极的手术、放疗等综合性治疗，患者可以存活的期限是比较长的。