胆汁性肝硬化的严重与否需要结合患者的病因、疾病的分期、患者自身的免疫力等综合考虑。一般可分为继发性胆汁性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化。因此，在确诊后，患者需要进一步明确疾病类型，以便及时采取合理的治疗方案，避免病情恶化。
除了常规治疗肝硬化外，有症状的患者一般平均寿命为10-15年，如果没有症状，一般要比这个时间长。
预后不良的原因也有很多，如老年人血清总胆固醇浓度逐渐升高，或肝合成功能下降，或组织学改变不断进展，这些都是预后不良的原因。当然，在晚期肝移植可以改善生存期。