胆汁性肝硬化应该全称是原发性胆汁性肝硬化，简称pbc，它是一种慢性进行性的肝内胆汁淤积性的疾病。由于肝内胆管的进行性破坏，导致了肝纤维化、肝硬化以及肝功能衰竭。原发性胆汁性肝硬化，它的确切病因和发病机制尚不明确，一般是认为与自身的免疫性因素有关。当然，遗传易感性也是一个重要的因素。
它的发病在世界各人种的差别很大，西方国家一般发病率比较高，而且呈逐年上升的趋势，我国的发病率相对较低。但随着对这一疾病认识水平的提高，可能会发现更多的患者。pbc多见于35到65岁的妇女，平均发病年龄为50岁，男女之比为1比9，它有家庭聚集的现象，母女、姐妹一同患病也并非罕见。所以，它有遗传给后代的可能。