颅内动静脉畸形的病因可分为先天性和后天性。
首先，绝大部分患者的颅内动静脉畸形，是胚胎时期血管生成调控机制发生障碍导致。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于缺乏毛细血管结构因而产生一系列脑血流动力学的改变，所以会出现相应的临床症状以及体征。
此外，一些后天的特殊情况，如外伤等，也能引发病理性的脑血管生成机制，因此导致颅内动静脉血管畸形。