既往认为溶血尿毒综合征发病呈地域性特点，如在阿根廷、法国北部等地区多见，现已认识到，溶血尿毒综合征为世界范围疾病，在世界各地均可发病，甚至流行，溶血尿毒综合征在儿童和成年人均可发病，但多见于儿童是婴幼儿期急性肾衰竭的主要原因之一。
在1997年和1998年统计的北京儿童医院，溶血尿毒综合征分别占住院患者急性肾衰竭病因的28%和42.9%，是导致急性肾衰竭的第一位原因，溶血尿毒综合征一年四季均可发病，但多见于晚春和早夏季节，近10年来患病率有逐渐增多的趋势。