马兜铃酸肾病的诊断须结合服药史、临床表现和肾脏病理检查。对于原因不清的急性或慢性肾功能不全或肾小管功能障碍患者，均应除外马兜铃酸肾病。
诊断要点：
1，有马兜铃酸药物的服用史，或服用的药物中检测到马兜铃酸，或患者血液中含有马兜铃酸。
2，临床表现有肾小管间质病变所致的急性或慢性肾功能不全、严重贫血和肾小管功能障碍等。
3，辅助检查实验室检查，肾功能的检查血清肌酐和尿素氮有助于判断有无肾功能的损害及程度，尿液检查主要提示肾小管间质的损害，可见小分子量蛋白尿、肾性糖尿、氨基酸尿、尿沉渣改变不突出，尿比重和尿渗透压降低。如在原有慢性肾小球疾病基础上发生马兜玲酸肾病可有大量蛋白尿和血尿。病理检查，急性马兜铃酸肾病除见肾小管上皮细胞重度变性坏死、崩解外，肾小管基膜裸露及无肾小管上皮细胞再生是相对特征性的病变，慢性马兜铃酸肾病突出的病理表现是皮质区或皮髓交界区广泛间质纤维化和肾小管数量减少，无明显的细胞浸润。
4，排除其他原因造成的肾小管间质疾病如感染、药物、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤等。