胆道先天性畸形是先天性发育障碍引起的畸形,可由先天性胆道闭锁和先天性胆管扩张症。先天性胆道闭锁多见,仅少量是胆道狭窄改变,引起患儿出生时黄疸或黄疸严重。它的病因一是先天性发育畸形学说;另一种是病毒感染学说。因病情逐渐加重,并最终导致死亡,所以预后不良。
先天性胆管扩张症因好发于胆总管,故以前称之为先天性胆总管囊肿,现根据其病变特点称为胆管扩张症。可发生于肝内、外胆管的任何部分,可能与遗传因素有关。
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