余梦楠 主治医师 陆军总医院
三级甲等 儿科
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联合免疫缺陷病的病因是什么
发布时间: 2019-05-28 音频时长: 01分50秒
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有关联合免疫缺陷病病因的问题。
联合免疫缺陷病是属于原发性免疫缺陷病中的一种,它是指一组同时具有抗体缺陷以及细胞免疫缺陷的一种临床表现的疾病。根据缺陷的类型,又可以分为严重联合免疫缺陷病,以及部分型联合免疫缺陷病。病情的严重程度变化比较大。联合免疫缺陷病,可以包括一组先天性疾病,比如有常染色体隐性遗传的严重联合免疫缺陷病,还有有腺苷脱氨酶缺乏的严重联合免疫缺陷病,还包括x连锁隐性遗传的严重联合免疫缺陷病,以及伴有白细胞减少的类型。它是一种重型的免疫缺陷病。联合免疫缺陷病的特点是先天性和遗传性的b细胞和t细胞的系统异常。联合免疫缺陷病的病因有的是由于先天性致畸因素存在所引起的,比如骨髓的多功能造血干细胞发育不全,而有的是常染色体或者伴性染色体隐性遗传所导致。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺如,又表现了体液免疫功能的缺陷。

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