胆汁性肝硬化有可能会出现癌变，该疾病癌变后可以变成肝癌，但是在早期可能缺乏典型的症状，很容易误诊。因此，在明确患者有胆汁性肝硬化等疾病后，需要密切监测患者的肝功能变化，以及其他临床表现。
为了避免癌变的发生，在疾病的早期，就应该要合理使用药物治疗，并且要尽量地选择可以保护肝细胞以及胆管细胞的药物，同时也需要避免选择对肝细胞损伤较大的药物。
除了会出现癌变以外，该疾病还可能会出现上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征等并发症。