临床上新月体肾炎患者可急性起病，也可隐袭起病，但病情进展急骤，大多数表现为急性肾炎综合征。在Ⅰ型及Ⅲ型常有前驱感染症状，患者伴有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状。肾脏方面的表现：患者起病后有尿量减少和水肿，部分患者可以出现肉眼血尿，镜下血尿普遍存在，尿蛋白一般在1-2g/d左右,还会出现肾病综合征，随着病情的进展，患者会出现高血压和贫血,发病时或发病后会有肾功能的减退。血肌酐及尿素氮缓慢增加，很快进入尿毒症阶段。肾外表现：Ⅰ型的部分患者会有明显的咯血、咳嗽、呼吸困难、发热及胸痛等表现。血清的抗基底膜抗体阳性。Ⅱ型肾外无特异性表现，血中循环免疫复合物多阳性。而原发性小血管炎引起的。Ⅲ型在疾病的不同时期可有肾外脏器受累的表现，较为常见的肾外受累脏器为肺、关节肌肉、皮肤和眼耳鼻等。