急进性肾小球肾炎病因多样，可分为原发性和继发性肾小球肾炎。继发性疾病主要包括感染性疾病、多系统疾病和其他原发性的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病包括原发性弥漫性新月体肾小球肾炎。继发于其他原发性肾小球肾炎包括膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾病，还有一部分IgA肾病。此外，伴发于感染性疾病以及继发于系统性疾病也会导致急进性肾小球肾炎。
药物主要包括青霉胺、肼屈嗪、别嘌醇、利福平等，均可导致急进性肾小球肾炎的发生。继发于系统性疾病包括系统性红斑狼疮、肺出血肾炎综合征、过敏性紫癜、混合性冷球蛋白血症以及类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性的多软骨炎等。