Q如何治疗黏脂贮积症Ⅲ型 2020-03-17
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如何治疗黏脂贮积症Ⅲ型

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刘小溪 内分泌科 去问诊

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副主任医师 辽宁中医药大学附属医院 三级甲等
医生回答:

对于黏脂贮积症Ⅲ型本病没有特殊的疗法,畸形严重者给予手术矫形,对感染和心力衰竭的病人,应进行对症处理。
粘脂质贮积症是由于磷酸转移酶的缺乏,不能在相应酶的寡糖链上形成识别标志,致使在粗面内质网形成的多种酸性水解酶不能到达溶酶体中,而分泌到细胞外导致本病,表现为血清中多种溶酶体酶大量增加。
粘脂质贮积症Ⅲ型与Ⅱ型症状相似,该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人,无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻,根据这些特征,可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。

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