黏多糖贮积症Ⅲ型的症状是什么

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Q黏多糖贮积症Ⅲ型的症状是什么 男 2020-03-17

描述：

黏多糖贮积症Ⅲ型的症状是什么

: 刘小溪内分泌科去问诊

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副主任医师 辽宁中医药大学附属医院三级甲等

医生回答：

粘多糖增多症是一组先天性粘多糖代谢障碍性溶酶体疾病。由于溶酶体中黏多醣分解过程中所需的某些酶缺陷，导致黏多醣的分解障碍。这个病临床表现呢分为多个亚型。
本型在临床中比较少，它表现为进行性的智力减退、反应迟钝、智力低下、毛发增多、特殊面容、骨骼畸形、听力损害，没有角膜浑浊，会伴有肝脾的肿大、关节屈曲畸形。
x线的检查可以表现为乳突气化不良、椎体上下缘隆起，以及骨髓腔窄而不规则的管状骨粗短、干骺稍增宽等。