粘多糖贮积症一共分为9种类型,粘多糖贮积症5呢现已被证实是黏多醣1的一个亚型。
他的一个临床表现是大多数患儿在出生时是正常的,1岁以内的生长与发育基本正常,发病年龄因粘多糖贮积症的类型不同而有所差异。
初发症状多为耳部感染、流涕、感冒等,虽然各行黏多糖贮积症的病程进展与病情严重程度差异较大,但患儿在临床表现上具有某些共同特征,比如:多器官的受累、身材矮小、特殊面容及骨骼系统异常等。
多数患儿有关节改变和活动受限、部分患儿有角膜浑浊,并可因此而导致视力障碍,甚至失明,肝脾大以及心血管受累较为常见。
部分患儿可有智力发育进行性迟缓,脐疝和腹股沟疝、生长缓慢、脑积水、皮肤增厚、毛发增多、慢性流涕、耳部反复感染、并可致听力损害。
那么粘多糖贮积症v型呢以智力低下、肝脾大畸形、关节强直为主要的特征。
相关语音
黏多糖贮积症Ⅴ的症状是什么
粘多糖贮积症v现已证实,它就是mps1的一个亚型。对于症状大多数患儿在出生时是正
什么是黏多糖贮积症Ⅲ型
黏多糖贮积症的Ⅲ型临床上极为少见,主要表现为进行性的智力减退,其中黏多糖贮积症的
什么是黏多糖贮积症Ⅵ型
黏多糖贮积症Ⅵ型为多发性营养不良性的侏儒症,为常染色体,隐形遗传性疾病,其特征为
什么是黏多糖贮积症Ⅴ型
粘多糖贮积症V型贮积症为先天性欠分解多糖的水解酵母,而粘多糖铁、葡糖胺堆积于内脏