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肺间质纤维化会影响呼吸。随着病情的进展，肺间质纤维化面积以及程度增加，造成肺脏氧气通过肺泡基底膜的过程减慢，造成低氧血症，所以会引起呼吸困难。肺间质纤维化所引起的呼吸困难，取决于肺间质纤维化病灶的范围、严重程度，以及病人本身对于低氧情况的耐受。如果病情的时间比较长，纤维化的程度也比较重，会引起病人相对比较明显的低氧血症。病人稍事活动就会出现明显的呼吸困难，甚至在休息的状态下，也会出现明显的呼吸困难状况。
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