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先天性肝囊肿在囊肿较小时，几乎没有明显的症状。如果囊肿慢慢的长到较大时，会压迫周围正常的肝组织，甚至有可能压迫相邻的胃或消化道肠管等，表现为右上腹的不适、隐痛，进食后出现胃饱胀感，并且食量下降或腹胀等症状。 一般大部分病人是在B超体检时，或在做腹部手术时发现的先天性肝囊肿，此时建议病人做进一步的检查。
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