特发间质性肺炎纤维化这种说法是错误的，临床上正确的说法是特发性肺间质纤维化，是一种慢性、纤维化性的进行性间质性肺炎。
特发性肺间质纤维化等引起原因尚不完全明确，多考虑是炎症感染所引起，发病期间患者主要表现为进行性加重的呼吸困难，活动后明显加重，同时还会伴有刺激性干咳、乏力、关节痛等不适症状。部分患者的肺底以及腋下区域还可闻及爆裂性的啰音。做胸部CT检查时，可发现胸膜下基底部出现网格状或者结节状的病变，而且肺功能会表现出弥漫性功能下降或者限制性通气功能障碍。
该疾病属于无法治愈的疾病，临床上的治疗原则是延缓病情进展，改善生活质量为主，首选治疗方案是药物治疗，常用药物为吡非尼酮胶囊、硫唑嘌呤片等，由于每个患者的病情严重程度不同，所以具体的用药还需听从医生的安排。
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