肌萎缩侧索硬化可能会遗传，本病大部分为散发。但有5%~10%的患者有家族史，其遗传方式为常染色体显性遗传。
肌萎缩侧索硬化发病原因目前有多种假说，通常是在遗传背景的基础上。因各种原因共同损害了运动神经元而引起了发病，比如部分学者认为肌萎缩侧索硬化发病与朊蛋白及艾滋病有关。某些金属中毒或某些元素的缺乏，比如铝含量增多。营养障碍与肌萎缩侧索硬化发病也有关。
所以当患者亲属中有肌萎缩侧索硬化，患者应尽量避免上述诱发原因，尽量的避免接触这些重金属或病毒。并饮食注意保证营养的供应，避免诱发肌萎缩侧索硬化。同时也可以进行基因检测，早发现。