眼眶皮样囊肿保守治疗主要是随诊观察。主要适用于囊肿比较小，没有明显引起眼球突出及运动障碍，也没有引起疼痛、压痛，眼压、眶压正常者，可以随诊观察观察。
有明显症状者，主要是手术切除。一般容易手术切除，但是囊肿壁要完整摘除，否则容易复发，其内容物外泄容易导致严重的眶内炎症，注意冲洗干净。
因其基底部位比较深，必须切除时小心其它重要组织结构，若无法完整切除，可以保留一部分。另外，还要注意如果与颅内沟通，则需要与神经外科联合手术。