先天性眼眶囊肿，是胚胎时期表面外胚层植入或黏连于中胚层所形成的囊肿，属于迷芽瘤。囊肿由囊壁和囊内容物组成，囊壁为复层鳞状上皮，含有毛囊和皮脂腺，囊腔内含有脱落的上皮，毛发，皮脂腺及汗腺的分泌物。
囊壁外多数环绕纤维结缔组织。囊肿生长缓慢，虽然为胚胎发育疾病，部分患者到成年以后才发病。表现为渐进性眼球突出。囊肿多位于眼眶的上方及外上方，使眼球突出并向下或内下移位。眶缘可以 触摸到中等硬度，表面光滑的肿物。