进行性脊髓性肌萎缩症的病因尚不清楚。有些人说本病是常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可以有不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒、脊髓灰质炎的报导。
并且本病起病隐匿，发病者中年男性较为常见，主要临床表现为双手活动软弱无力，可有“爪形手”、“猿手”畸形，系衣服扣，拣小东西及写字会出现困难。
肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手，肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应，括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时，肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时，可诱发和加重肌束震颤。