先天性脑积水的原因目前尚不明确，多考虑可能与以下几方面的因素有关：
1.先天畸形，比如小脑扁桃体下疝、大静脉畸形、无脑回畸形、脑穿通畸形、先天性导水管狭窄畸形等，都可能会引起先天性脑积水。
2.胎儿肿瘤，在胎儿生长发育时期，由于各种因素的影响，如果胎儿出现了脉络丛乳头状瘤、后颅窝肿瘤等，也容易诱发先天性脑积水。
3.产后感染，如果婴儿在出生后因感染因素导致弓形虫病等疾病，也可能会引起先天性脑积水。
由于上述几方面的因素，致使婴儿的脑脊液产生量过多，而吸收量过少，或者是造成脑脊液的循环通路受阻，均可导致脑脊液过多，而诱发先天性脑积水。