眼眶横纹肌肉瘤是儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤。肿瘤发展快，恶性程度高，预后不佳。好发于眼眶上部，尤其是鼻上象限眼睑处。也可以发生在眼球后或眼眶内任何部位，如侵犯视神经和眼外肌。可以蔓延到整个眼眶。累及副鼻窦甚至进入到颅内。也可以转移到耳前、颌下、颈部淋巴结等等。容易沿着视神经转移到颅脑以及通过淋巴结或血行转移到全身其他部位。确诊后，应按急诊处理，根据病源部位和范围可以手术联合化疗与放疗。重度可以行眶内容物啘出术，同时注意有无全身转移，及时处理转移灶。