小儿肠重复畸形通常情况下都是需要手术治疗。
即使是没有症状的体检发现的肠重复畸形，也建议手术治疗，以防癌变以及畸形长大引发肠梗阻等一系列症状。目前腹腔镜微创技术水平飞速发展，已成为小儿肠重复畸形手术首选的手术方式，这种手术对小儿创伤小，术后恢复也很快。术中根据畸形的具体情况进行不同的手术方式。
如果肠管畸形有单独的系膜的血液供应，可将其单独完整切除。
如果畸形的肠管和主肠管有侵犯、粘连，需连同主肠管一同切除后行肠吻合手术。
如果需要切除的肠管过长会引起短肠综合征，可以选择不切除主肠管，剥除畸形的肠管。小儿肠重复畸形的手术技术成熟，术后预后良好。