外阴中肾管囊肿和胚胎时期的发育异常有关，是胚胎时期中肾管残余形成的囊性肿物，囊肿多位于处女膜、阴道前庭的位置，部分患者的囊肿位于小阴唇和阴蒂周围。
外阴中肾管囊肿壁比较薄，多呈半透明的状态、多数囊肿带蒂，患者的症状和囊肿的大小有关，比较小的囊肿可以没有任何的症状，囊肿较大的患者可以出现下坠感。
外阴中肾管囊肿多发生在一侧的外阴部，少数患者可以双侧发病，大部分患者囊肿比较小不需要特殊治疗，少数患者囊肿比较大，需要手术切除。