外阴中肾管囊肿是由于中肾管残余形成，胚胎分化过程中，女性体内中肾管逐渐退化消失或者退化不全，但中肾管上皮细胞团可以再次增生，从而出现腔隙而形成囊肿。
形成的囊肿可沿生殖道的不同部位发生，例如输卵管泡状附件囊肿、卵巢冠囊肿、阔韧带囊肿及阴道壁囊肿多见，而发生在外阴者比较少见。囊肿比较小无症状，囊肿较大时出现下坠等不适感。
该疾病无症状时是不需要治疗，出现不适的症状则是需要采取手术治疗的，术后病理确诊最终疾病性质。