肾发育不全和肾发育不良一样，肾发育不良是由于生肾组织分化和发育过程出现障碍而导致，可累积单侧、双侧或部分肾组织，临床常因囊肿性肾肿大而切除，肾发育不良常常合并有输尿管闭锁现象的发生。
肾发育不全指的是肾未发育至正常，肾单位结构基本正常，但其体积小、肾叶数量少，在肾脏剖面上的锥体小于6个。
二者是同一种疾病的不同描述方式，是新生儿疾病中最常见的腹部肿块的原因之一，该病双侧均出现，常常有生命危险，临床应尽早进行治疗。