双眼上斜肌麻痹的特征是，第一眼位可产生垂直斜视或没有垂直斜视，垂直斜视度数比较小，双眼协同运动不正常，表现为下斜肌功能增强，上斜肌功能不足。
典型的双上斜肌麻痹表现为，双眼水平运动时内转眼高于外转眼，交替出现垂直斜视，双侧歪头实验阳性，也就是头向任何侧肩部倾斜时眼位均高。
也可仅表现为单侧倾斜时眼位高，或双侧均阴性，常表现为V型的斜视，有明显的外旋斜视，外旋斜视度数常大于10到15度。也可以出现下颌内收的代偿头位，有旋转复视。