眼眶腺泡型横纹肌肉瘤大小不一定，小的可能几毫米，大的甚至可以达到数厘米。眼眶腺泡型横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，任何年龄段的人群都有可能发生，这种肿瘤可来自眼肌或者泪腺。
它可引起患者单侧眼睛突出，并且病情进展迅速，大约有1/3患者会突然发生上睑下垂，10%的患者伴头疼，X线片检查可见骨质破坏。
如不及时治疗，多在一年内死亡。需要注意，突然地眼球突出及眶部肿物是该病最显著的特征，另外，还可侵犯邻近鼻旁窦和鼻腔。