小儿黑酸尿综合征的治疗一定要及早治疗，虽然不能根治，但是可以通过治疗有效的缓解症状。通常可采取药物治疗和对症治疗的方法，长期服用维生素C可抑制黑酸尿的形成，可有效缓解小儿的症状。
还可以每天摄取苯丙氨酸，能够使小儿能够正常的生长发育。对于关节病变的治疗主要是对症治疗为主，可让小儿适当的休息和给予理疗，必要时给予止痛药物，早期可通过小儿的症状以及化验尿，从尿中测出尿黑酸就可确诊，然后对症治疗。