治疗小儿后颅窝型脑积水综合征，可以通过脑脊液分流术进行治疗。有的先行后颅窝切开术，也可以单纯性分流术，需要根据具体的状况选择治疗的方式。做好手术前的检查，做完手术后也要做好手术后的护理工作。
导致小儿后颅窝型脑积水综合征，主要是先天畸形引起的，也可能是胚胎早期的发育障碍，需要通过相关的检查明确的诊断。
但是，这种疾病是可以预防的，例如婚前体检，在预防出生缺陷中起到很大的作用。怀孕的时候孕妇尽可能避免危害因素，例如远离烟雾、不抽烟、喝酒等。一旦出现异常结果，要及时的终止妊娠。