ANCA相关性血管炎的诊断标准，主要是具有多系统、多脏器受累及的症状。比如存在咳嗽、咯血、血尿、蛋白尿，以及周围神经系统受损害的症状，或者出现各种皮疹、发热、全身关节或肌肉酸痛不适等表现。
再结合特异性抗体的检测，出现ANCA阳性，血沉、C-反应蛋白等明显升高，以及必要时做的活检病理学检查等，就可以进行诊断。
通常ANCA相关性血管炎，预后个体差异很大，一旦诊断成立，要及早开始正规、合理的药物治疗，需要长期治疗，坚持随诊。